У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум, разум) — «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом»
Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.
Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.
"Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.
Умственная отсталость — не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.
Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».
Классификация умственной отсталости
Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.
По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):
1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.
2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.
3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.
Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.
Классификация олигофрении по эмоционально-волевым нарушениям (по Исаеву):
1). Астенический тип: варианты:
а). основной г). дисмнестический
б). дислалический д). брадипсихический
в). диспраксический
2). Дисфорический тип.
3). Стенический тип: уравновешенный или неуравновешенный.
4). Атонический:
а). аспонтанно-апатический
б). акатизический (при передозировке нейролептиков) – бесцельное
возбуждение.
в). мориоподобный (с дурашливостью, цинизмом).
Отличия олигофрении от педагогической запущенности:
Педагогическая запущенность - это задержка психического развития, которая возникает в условиях социального неблагополучия.
1). У запущенного ребенка – остается интерес ко всему новому.
2). У запущенного ребенка отсутствует тугоподвижность мышления.
3). Те стороны психики, которые подверглись благоприятному воздействию – у запущенного ребенка развиты нормально.
Частный случай педагогической запущенности – синдром сиротства:
1). Псевдоаутизм.
2). Дистимия (пониженное настроение).
3). Педагогическая запущенность.
4). Слабо развита моторика.
Деменция - умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. Она может быть:
а). Органическая
б). Эпилептическая
в). Шизофреническая.
Органическая деменция бывает частичной (парциальной) или общей. При частичной деменции сохраняется ядро личности (оно складывается из 2 критериев: сознание болезни и стремление корригировать ее), а также сохраняются социально-этические установки личности.
Причины, вызывающие у ребенка умственную отсталость, принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни.
Общие диагностические указания F7X.X:
A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.
Указания на нарушения поведения
.0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения
.1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
.8 — с другими нарушениями поведения
.9 — без указания на нарушения поведения.
Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010)
.1 — Снижение интеллекта
.2 — Общее системное недоразвитие речи
.3 — Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость)
.4 — Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия)
.5 — Конкретность, некритичность мышления
.6 — Малопродуктивность памяти
.7 — Недоразвитие познавательных интересов
.8 — Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность)
Диагноз
Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.
Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.
Причины умственной отсталости
наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);
внутриутробное физическое, химическое или инфекционное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врождённый сифилис, токсоплазмоз);
вредные факторы пренатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорождённого, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода — конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врождённая гидроцефалия).
депривация общения в первые годы жизни (до 7—8 лет, дети джунглей)
По некоторым данным, значительная часть людей, которым в детстве был поставлен диагноз «умственная отсталость», не имеет никаких органических поражений мозга, а их недостаточно высокий уровень IQ является всего лишь результатом педагогической запущенности; как правило, это дети из малообеспеченных семей.
Профилактика олигофрении должна учитывать эти факторы и пытаться исключить их.
Степени
При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости.
Лёгкая (F70.) — дебильность. IQ 50—69.
Умеренная (F71.) — имбецильность. IQ 35—49.
Тяжёлая (F72.) — имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.
Глубокая (F73.) — идиотия. IQ < 20
Клинические проявления и динамика умственной отсталости
Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.
Выраженность интеллектуального дефекта.
По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:
1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).
При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.
2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)
Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.
3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)
Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.
4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).
Познавательные расстройства у этих
больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений,
невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них
преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь.
Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных
программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в
более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и
профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при
других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с
дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным
условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую
осведомленность («их умения больше их знания» - Э. Крепелин). Многие больные с
легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и
профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно
ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и
характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью.
Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают
чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например,
могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием
индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников,
манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного
развития этих пациентов находится в пределах 50-69.